Сильные люди. Жить вопреки, или Любимый «смайлик»

«Человеку нужен человек» — голос певицы Zivert звучит у меня в наушниках. Музыка отгоняет тревогу. Всю ночь я читала про СМА. И сейчас иду на встречу с Юлианой. У годовалой малышки редкое генетическое заболевание — спинальная мышечная атрофия, которое запирает ее тело в вечный сон. Постепенно. Сначала отказывают ноги, в конце — легкие и сердце.

Беременность у Людмилы протекала без осложнений, ребенок родился в срок. Девочку назвали Юлианой. До полугода она развивалась как все груднички: вовремя начала гулить и ползать по-пластунски. Однажды ночью Люда заметила у дочери дрожание рук. Это был первый «звоночек».

На фото: мама Люда со своим любимым «смайликом» — Юлианой.

У Людмилы и Кости Сырцевых из Югорска двое детей. Старшая дочь — пятилетняя Диана. Девочка развита не по годам. Поэтому, когда их 10-месячная малышка не могла встать на опору, они запаниковали. Решение приняли сразу — ехать в Екатеринбург. Там  Юлиане поставили диагноз — задержка развития. Ортопед предположил, что возможной причиной явилась родовая травма позвонков. Родителей успокаивали, мол, ничего страшного, все поправимо. Но их душа была не на месте. На семейном совете решили ехать в Нижневартовск. И не зря.

«Вообще, детских неврологов, которые могут диагностировать СМА, очень мало. Один из таких специалистов — Юлия Геннадьевна Чуракова. Она работает в Нижневартовской окружной детской клинической больнице. Осмотрев ребенка, врач сразу посоветовала сдать анализ ДНК», — вспоминает Людмила.

Генетический анализ сделали в Москве. Самые страшные опасения подтвердились — у Юлианы обнаружили СМА. Людмила и Константин оказались носителями «сломанного» гена.

В Югре годовалая малышка оказалась первой с таким диагнозом. На сегодня по округу уже 15 «смайликов» — от 5 лет и старше. На фото: папа Костя с Юлианой.

Тип СМА определяется только по симптоматике. Какой у Юлианы?

«Сложный вопрос… Второй тип начинает проявляется с 6 месяцев. А мы, отматывая время назад, вспоминаем, что наш первый ребенок активно пинался в животе у мамы, а второй — нет. Нам тогда на УЗИ поставили диагноз — врожденная мышечная дистрофия. Сейчас дочке ставят второй тип СМА, но судя по тому, как развивалось заболевание, это может быть 1-2 тип», — рассуждает Константин.

После подтверждения диагноза родители не спали неделями, изучая тонны информации в Интернете. Они искали лекарство, которое поможет вернуть жизнь в тело дочери.

«Это был самый страшный период для нас, — вспоминает мама Юлианы. — Позже, когда мы нашли информацию о препарате «Спинраза», начали переписываться с родителями, чьи дети его уже получают. Нам сказали, что мы успеваем получить генную терапию препаратом Zolgensma. До двух лет его действие наиболее эффективно».

Одна инъекция «волшебного» препарата, который сможет остановить смертельную болезнь, стоит сказочных денег — 150 миллионов рублей. Это самое дорогое лекарство в мире (из-за своей стоимости оно попало в Книгу рекордов Гиннеса). В России оно не зарегистрировано, поэтому пациенты со СМА выезжают за лечением в США.

Людмила на связи все 24 часа. Каждый день на ее телефон поступают сотни звонков и сообщений не только из России, но и из Испании, Польши, Америки. Там живут родители «смайликов», которые стараются объединиться, чтобы поддерживать друг друга.

Люде с Костей удалось поговорить по телефону с родителями Кати Рубцовой из Екатеринбурга, которая первая из России получила препарат Zolgensma:

— Они сказали, что после инъекции болезнь перестала прогрессировать в считанные дни. Сейчас их дочь уже сама может сидеть...

В чем разница между препаратами? «Спинразу» надо вводить пожизненно. Первый год лечения, а это восемь уколов, обойдется семье в 44 миллиона рублей. Последующие годы — порядка 24. Препарат Zolgensma восстанавливает «сломанный» ген. Вводится единожды.

«Этот препарат нам нужен уже сейчас! Всего за месяц наша малышка потеряла навык  — ползать. Сейчас Юлиана с трудом сидит, и то с нашей поддержкой. С каждым днем слабеют мышцы! Я боюсь подумать, что будет дальше…»,— кусая в отчаянии губы, говорит Людмила.

У Юлианы атрофированы мышцы ножек, она уже не может ползать, как раньше. Сейчас малышка с трудом сидит.

Когда в семью югорчан пришла беда, они не знали, с чего начать. Помогли близкие люди и друзья. За короткий срок ими был организован сбор денег в соцсетях. Из 50 благотворительных фондов, куда были направлены обращения, над семьей Сырцевых взял кураторство уральский фонд «Сбереги жизнь». Его сотрудники активно помогают в распространении информации.

«Нас берут многие фонды, но они собирают деньги на поддерживающие препараты, а не на само лекарство. Им не реально всем помочь, у них подопечных — 900 человек по всей России», — объясняет Константин.
Со временем об их беде узнали другие. Произошло какое-то невероятное сплочение Югорска. Сплочение душ, энергии и сил. В городе ежедневно проходят всевозможные акции и мероприятия в поддержку Юлианы. Календарь расписан на месяцы вперед.

На сегодня общими усилиями собрано около 20 миллионов рублей.

– Все сплотились вокруг нашей беды. Из других городов и стран пишут, помогают. Сумма гигантская, поэтому мы хотим, чтобы о нас узнало, как можно больше людей, — говорит Людмила.

Каждый день семья Сырцевых ведет в Instagram онлайн-трансляции с Юлианой. Родители рассказывают подписчикам о том, как они борются за каждый день жизни их малышки. И верят, что когда-нибудь один из эфиров увидит их персональный ВОЛШЕБНИК, который поможет закрыть сбор.

Юлиана привыкла к большому вниманию к своей маленькой персоне. Каждый, кто приходит к ним в дом (волонтер, журналист), тут же сдается под натиском ее внутреннего света и добродушия. Во время нашей беседы чудо-«смайлик» успевает накормить папу ягодами, корреспондента — печеньем.

«Наша доченька любит свою сестренку, маленьких деток и собачек», — перечисляет папа Костя, поднимая под потолок своего «одуванчика». Но сейчас в жизни Юлианы появилось то, что она не любит — корсет и туторы, в которых надо находиться по 8 часов каждый день… и каждую ночью. Если этого не делать, произойдет деформация мышц и суставов. Потом опустятся внутренние органы.

«Потому что у человека органы сделаны так, что они работают, когда человек стоит вертикально, — объясняет Людмила. — Так стоять надо час в день. А Юлиана стоять так долго не хочет: неудобно, больно...»

Туторы и корсет рассчитаны на 10 месяцев. Потом надо изготавливать новые.

А вот гимнастика и массаж делается по настроению ребенка. Поэтому, когда «смайлик» не в духе, массаж может растянуться на полдня.

«Скоро пойдем в бассейн. Вода — это самая лучшая среда для «смайликов». Они в ней могут шевелить руками и ногами, как в невесомости. Юлиана плавать очень любит,  прямо как рыбка», — говорит папа Костя.
Как только разговор заходит о маленькой «рыбке», речь мужчины наполняется нежным и единым «МЫ»: «Мы сейчас заказали мешки Амбу. Они нужны для тренировки дыхания. Мы будем помогать дочери распрямлять легкие. Нужно будет делать от 100 до 200 вдохов в день этим мешком. А еще нам нужен препарат-откашливатель, так как по ночам у дочери происходит застой мокроты в легких...»

Каждый день у Юлианы общеукрепляющая терапия.

В декабре 2019 жизнь Кости и Людмилы разделилась на до и после. Сейчас их дни насыщены поездками, встречами… и бесконечной тревогой за жизнь младшей дочери. На сон порой хватает лишь несколько часов. Недавно они были на приеме у губернатора округа:

– На встрече с Натальей Владимировной мы поговорили по всем направлениям — от сбора денег на Zolgensma до бесплатного получения «Спинразы». Пока идут сборы на заграничный препарат, мы были бы готовы получить «Спинразу», чтобы остановить процесс прогрессирования болезни. Но это лекарство коварно тем, что если его поставил, а потом не ставить, идет резкий откат. Губернатор сказала, что поможет всем, чем сможет.
На сегодня главная задача Сырцевых — добиться от государства бесплатного лечения препаратом «Спинраза», так как это лекарство зарегистрировано в России. По их словам, в Департаменте здравоохранения Югры пообещали урегулировать этот вопрос в сжатые сроки.

Юлиана протягивает мне икону. На ней изображена Божья Матерь с семью мечами. «Это твоя заступница, защитница», — пытаюсь подобрать слова. Попутно задаю традиционный вопрос своим героям: почему, по их мнению, эта история случилась с ними? Слышу: «Чтобы объединится, понять, что главное в жизни — это здоровье близких, семья. А еще открыть свою душу для любви, которую мы порой не слышим в нашей суетной жизни».

— Главное — вы не один на один с бедой, — стараюсь поддержать семью Сырцевых в завершение нашей встречи.

— Мой муж поплакал-поплакал и взял себя в руки, чтобы нацелиться на лечение нашей малышки, — делится личными моментами Людмила.

— А как же иначе? Вы же видите, это моя маленькая копия, — говорит папа Костя, нежно обнимая своего любимого «смайлика». — Мы раньше часто видели по ТВ сюжеты о больных деткам. Также как и многие, отправляли смс. Думали, что все понимаем. Но чтобы понять, каково это, нужно через это пройти самим.

Старшая дочь, пятилетняя Диана, нарисовала всю свою большую семью.

А еще наши герои поняли: чтобы пережить беду, нужно всем сплотиться. Человеку нужен человек. Как в песне певицы Zivert. По-другому никак.

— Мы благодарны всем «волшебникам», которые пытаются сделать чудо. Мы благодарны тем, кто живет нашей жизнью. Мы благодарны тем, кто сплотился ради нашей общей цели — спасти Юлиану. Без вас мы бы не справились. Наш маленький Югорск стал одной большой семьей, — горячо благодарит всех причастных и неравнодушных Людмила.

На сегодня главное правило семьи Сырцевых — верить в чудо. И оно возможно. Благодаря ВАМ…


Благодаря вам, наши ВОЛШЕБНИКИ, малышка сможет жить. Вопреки всему!

Реквизиты для помощи семье Сырцевых из Югорска:

ПАПА — Сырцев Константин Петрович, тел. 8-922-636-0777
Газпромбанк: 4249 1705 8059 2610
Сбербанк: 5484 4510 0042 3813

МАМА — Сырцева (Улядарова) Людмила Геннадьевна, тел. 8-922-777-5508
Сбербанк: 4276 6722 9040 7225
Открытие: 2200 2901 0537 4327

КАТЯ ЧЕХОВА
ИА «2 ГОРОДА